ABSTRACT
Early SSc: la diagnosi precoce può modificare il decorso della sclerodermia
D. Galasso
Si tratta di una malattia infiammatoria sistemica acquisita del tessuto connettivo, caratterizzata da: eccessivo deposito di collagene nella cute ed a livello di organi interni. Elementi fondamentali sono: la fibrosi e la microangiopatia, col risultato finale di un rimodellamento del tessuto connettivo. La prevalenza è del 12.6-25 casi/100.00; mentre l’incidenza è del 0,06-1.9/100.00. Età di insorgenza: 45-65 anni. Il sesso femminile è maggiormente interessato rispetto al sesso maschile, con un rapporto di 4:1 (in età giovanile 7:1 e sopra i 50 anni 2:1). Colpisce 65-265 persone per milione e negli indiani americani Choctaw la prevalenza è di 469 per milione. Il termine sclerodermia deriva dal greco: Skleros: duro e derma: pelle. Le fasi precoci della malattia sono caratterizzate da: Fenomeno di Raynaud presente nel 90% dei pazienti; la sclero-dattilia, la positività degli autoanticorpi specifici per SSc. Gli autoanticorpi specifici sono: ANA, ACA, Anti-topoisomerasi I, anti RNA polimerasi I o III, anti PM-SCL, Anti fibrillarina o anti RNA a titolo > 1:100. La Capillaroscopia è fondamentale per definire la malattia e il suo stadio, riconoscendo lo stadio di scleroderma pattern early, di active pattern, e di late pattern. Criteri maggiori sono: il F. di Raynaud con le anomalie capillaroscopiche, l’edema digitale, gli autoanticorpi specifici (ANA, ACA, anti- topo isomerasi). I criteri minori comprendono: calcinosi, le ulcere digitali, i sintomi di reflusso gastro–esofageo, le teleangectasie. Per la diagnosi occorrono: 3 criteri maggiori soddisfatti; oppure 2 criteri maggiori + 1 criterio minore criteri soddisfatti.
Galasso D.