XI CONGRESSO NAZIONALE ADMG
  XI CONGRESSO NAZIONALE ADMG Un ponte per la dermatologia
 
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ABSTRACT
Pemfigoidi: clinica e terapia
M. Bellosta, G. Roveda*
Pavia
* IRCCS Fondazione Policlinico San Matteo- Pavia


Il pemfigoide bolloso è la più frequente malattia bollosa cutanea autoimmune che colpisce prevalentemente l’adulto dopo i 70 anni. È caratterizzato da bolle tese a contenuto limpido insorte su cute eritematosa con intenso prurito che spesso precede le manifestazioni cutanee. La malattie è causata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro molecole dell’emidesmosoma (BP230 e BP180) che causano una perdita della coesione dermo-epidermica e di conseguenza la formazione delle lesioni bollose. La prognosi del pemfigoide bolloso è tendenzialmente riservata a causa delle possibili complicanze della malattia o dei trattamenti farmacologici. Ancora oggi nelle forme estese ed evolutive, il trattamento sistemico con steroidi è considerato il più valido. Uno degli schemi terapeutici maggiormente utilizzati è l’associazione di basse dosi di steroide sistemico con un potente steroide locale (clobetasolo propionato). Nonostante la mortalità nei pazienti affetti da pemfigoide sia minore (24%) rispetto a quella dei pazienti affetti da pemfigo (70%), l’alta mortalità che si osserva in numerosi studi sembrerebbe essere imputabile alle terapie steroidee prolungate che sono generalmente poco tollerate nei pazienti anziani, a causa dei numerosi effetti collaterali e delle comorbidità. Di conseguenza in questi anni si è cercato di ottimizzare la terapia del pemfigoide, malattia spesso autolimitante, verso tossicità minori, associando altre terapie che permettano la riduzione del dosaggio degli steroidi, quali farmaci immunosoppressori (azatioprina, micofenolato mofetile, clorambucile, ciclofosfamide, metotrexate) il dapsone, l’associazione tetracicline e nicotinamide, la plasmaferesi, le immunoglobuline e.v. e gli anticorpi monoclonali Anti-CD20 (rituximab). Sono comunque ancora necessari ulteriori studi controllati randomizzati che permettano di definire quale sia il miglior trattamento del pemfigoide bolloso. Più raro è invece il pemfigoide cicatriziale che presenta certi aspetti istologici ed immunopatologici simili al pemfigoide bolloso ma caratteristiche cliniche peculiari in particolare a livello mucoso. La potenziale gravità delle manifestazioni oculari, orali, genitali e faringo-esofagee rende necessario un trattamento precoce della malattia con terapie immunosoppressive o nel caso di inefficacia di queste ultime, con farmaci biologici ed eventuali trattamenti chirurgici.

 
Bellosta M. 1

 
ABSTRACT Agnusdei C. P. 1 Agnusdei C. P. 2 Aguglia U. Alessandrini G. 1 Alessandrini G. 2 Altobella A. Amantea A. 1 Amantea A. 2 Amato S. 1 Amato S. 2 Amer M. Arcidiaco M.C. Argentieri R. Aste N. Astorino S. 1 Astorino S. 2 Astorino S. 3 Baccellieri P. Barba A. Barbera N. Bardazzi F. Battarra V. C. Belloni Fortina A. Bellosta M. 1 Bellosta M. 2 Benincasa V. Bini F. Bleidl D. 1 Bleidl D. 2 Bojanic P. 1 Bojanic P. 2 Bono R. Burroni A. G. Calzavara-Pinton P.G. 1 Calzavara-Pinton P.G. 2 Cannarozzo G. Cannata G. E. Cappugi P. Carrieri G. 1 Carrieri G. 2 Cascio F. Cassano N. Castiglioni M. Castriota M. Cervadoro E. Chiricozzi A. Cirfera V. 1 Cirfera V. 2 Cravotta A. Cristaudo A. Curatolo S. D'Amico D. 1 D'Amico D. 2 d'Ovidio R. 1 d'Ovidio R. 2 D'Ovidio R., Gianfaldoni R., Guazzelli M., Nannipieri A. De Giacomo P. De Salvo V. De Simone C. Di Carlo A. Di Landro A. Di Mauro M. A. Digiuseppe M.D. Donofrio P. Fai D. 1 Fai D. 2 Falcomatà V. Fassino M. Ferranti G. 1 Ferranti G. 2 Ferreri G. Filippetti R. Filotico R. 1 Filotico R. 2 Galasso D. Gallelli L. Galluccio A.G. Garcovich A. 1 Garcovich A. 2 Gelmetti C. Gianfaldoni R. Giannetti A. Giannotti B. Girolomoni G. 1 Girolomoni G. 2 Girolomoni G. 3 Girolomoni G. 4 Greco M. Gullaci de Marini F. Iaria A. Laino L. Lanari S. Lanzaro F. Latini A. Lazzaro Danzuso G. Leigheb G. 1 Leigheb G. 2 Lerario A. Lomuto M. Lopez F. Lopreiato R. Maggiulli V. Malara G. 1 Malara G. 2 Mattozzi C. Mavilia L. Mazzotta A. Menni S. 1 Menni S. 2 Nannipieri A. 1 Nannipieri A. 2 Nisticò S. P. Norat M. Noto G. Nucci V. Occella C. 1 Occella C. 2 Occella C. 3 Papi M. Papini M. 1 Papini M. 2 Piccolo D. Piemonte P. Pizzichetta M. A. Prete C. Pugliese A. 1 Pugliese A. 3 Puglise A. 2 Puglisi Guerra A. Rebora A. Ribuffo D. Ricci F. Ricciuti F. Romano I. Ruggiero G. Scarcella G. Schirripa V. 1 Schirripa V. 2 Siclari F. Sidari V. Stanganelli I. 1 Stanganelli I. 2 Strani G. F. Vagali B. Valenti G. Valenzano L. 1 Valenzano L. 2 Veller Fornasa C. Vena G. A. 1 Vena G. A. 2 Villa G. Zagni G. F. 1 Zagni G. F. 2 Zichichi L.
 
ADMG Associazione Dermatologi Magna Grecia
L'Orsa Maggiore