XI CONGRESSO NAZIONALE ADMG
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ABSTRACT
Vitiligine in età pediatrica
D. Bleidl
U.O. Dermatologia Pediatrica Istituto G. Gaslini - Genova

La Vitiligine è un disordine acquisito della pigmentazione caratterizzato dalla comparsa di chiazze acromiche circoscritte, di colorito uniforme bianco-latte. Le chiazze sono delimitate da contorni irregolari ben evidenti, talora è visibile un rinforzo marginale lievemente iperpigmentato; la superficie cutanea è normale mentre anche i peli all'interno delle chiazze possono presentare alterazioni pigmentarie.
Entrambi i sessi possono essere colpiti con un'incidenza pari al 0,5 - 2 % della popolazione mondiale. Può esordire a qualsiasi età ma nel 50% dei casi insorge al di sotto dei 18 anni con un decorso imprevedibile: silente per anni o repentinamente progressiva.
Può essere generalizzata o localizzata. La forma generalizzata è la più frequente e si suddivide a seconda delle sedi interessate in: acro-faciale (viso e parte distale degli arti), volgare (aree fotoesposte, regioni periorifiziali, pieghe, areola mammaria, genitali esterni), universale (quasi tutta la superficie cutanea). La forma localizzata interessa una singola regione corporea con distribuzione focale o segmentaria (uno o più dermatomeri).
Mentre è ben noto l'aspetto istologico della vitiligine (assenza di melanocitici epidermici) è ancora oggi oggetto di studio l'etiopatogenesi. I fattori causali individuati (ereditarietà, autotossicità melanocitica, alterazione dello sviluppo con danno dei melanociti derivati dalla cresta neurale, disregolazione della risposta immunitaria) non si escludono reciprocamente ma contribuiscono in vario modo alla patogenesi della malattia.
Patologie a carico della tiroide sono le malattie più frequenti in pazienti affetti da vitiligine. L'incidenza, seppur rara, è variabile a seconda delle popolazioni osservate: le tiroiditi autoimmmuni sono sicuramente le forme più frequenti.
La diagnosi è relativamente facile: l'ipocromia viene valutata con il confronto verso la cute sana. Talvolta risulta difficile individuare lesioni appena ipopigmentate in soggetti con fototipo chiaro. In questi casi risulta dirimente l'esame con la luce di Wood: la luce di Wood accentua il contrasto tra cute sana e cute patologica. È importante differenziare la vitiligine dalle numerose patologie del bambino caratterizzate da ipocromie (sclerosi tuberosa, ipomelanosi di Ito, pitiriasi alba, pitiriasi versicolor, ecc).
Per un inquadramento di base del paziente è necessario uno screening anticorpale per escludere altre patologie autoimmuni. Possono anche essere eseguite una valutazione oculistica (se riferiti disturbi visivi) e otorinolaringoiatra (se riferiti disturbi auditivi).
La fototerapia UVB banda stretta (lunghezza d'onda 311 nm) è la terapia di prima scelta nella vitiligine. I raggi luminosi di questa particolare banda ristretta sono i più efficaci nello stimolare la melanogenesi e quindi la pigmentazione.
I pazienti sottoposti 2-3 volte alla settimana a tali sedute fototerapiche evidenziano nel 70% dei casi una risposta al trattamento entro i primi 3 mesi: comparsa di piccoli puntini di pigmentazione all'interno delle chiazze. Per giungere a pigmentazione completa delle aree che hanno risposto positivamente i tempi possono arrivare ad 1 anno e anche oltre. Alcune sedi (viso, tronco) rispondono meglio di altre (mani, piedi).
Le controindicazioni sono quelle legate ai raggi UV in generale, mentre gli effetti collaterali si limitano all'eritema in caso di sovradosaggio. Per tali motivi la terapia può essere effettuata anche nei bimbi di età superiore a 6 anni.
La fototerapia UVB banda stretta può essere associata a terapie locali (corticosteroidi, immunomodulatori, kellina, calcipotriolo) e sistemiche (antiossidanti, fenilalanina) al fine di potenziare l'efficacia dell'irradiazione e raggiungere una risposta terapeutica nel più breve tempo possibile.
L’Autore riporta i risultati della fototerapia Dual Light (UVB 311nm) in bambini affetti da vitiligine di età superiore a 4 anni.



 
Bleidl D. 1

 
ABSTRACT Agnusdei C. P. 1 Agnusdei C. P. 2 Aguglia U. Alessandrini G. 1 Alessandrini G. 2 Altobella A. Amantea A. 1 Amantea A. 2 Amato S. 1 Amato S. 2 Amer M. Arcidiaco M.C. Argentieri R. Aste N. Astorino S. 1 Astorino S. 2 Astorino S. 3 Baccellieri P. Barba A. Barbera N. Bardazzi F. Battarra V. C. Belloni Fortina A. Bellosta M. 1 Bellosta M. 2 Benincasa V. Bini F. Bleidl D. 1 Bleidl D. 2 Bojanic P. 1 Bojanic P. 2 Bono R. Burroni A. G. Calzavara-Pinton P.G. 1 Calzavara-Pinton P.G. 2 Cannarozzo G. Cannata G. E. Cappugi P. Carrieri G. 1 Carrieri G. 2 Cascio F. Cassano N. Castiglioni M. Castriota M. Cervadoro E. Chiricozzi A. Cirfera V. 1 Cirfera V. 2 Cravotta A. Cristaudo A. Curatolo S. D'Amico D. 1 D'Amico D. 2 d'Ovidio R. 1 d'Ovidio R. 2 D'Ovidio R., Gianfaldoni R., Guazzelli M., Nannipieri A. De Giacomo P. De Salvo V. De Simone C. Di Carlo A. Di Landro A. Di Mauro M. A. Digiuseppe M.D. Donofrio P. Fai D. 1 Fai D. 2 Falcomatà V. Fassino M. Ferranti G. 1 Ferranti G. 2 Ferreri G. Filippetti R. Filotico R. 1 Filotico R. 2 Galasso D. Gallelli L. Galluccio A.G. Garcovich A. 1 Garcovich A. 2 Gelmetti C. Gianfaldoni R. Giannetti A. Giannotti B. Girolomoni G. 1 Girolomoni G. 2 Girolomoni G. 3 Girolomoni G. 4 Greco M. Gullaci de Marini F. Iaria A. Laino L. Lanari S. Lanzaro F. Latini A. Lazzaro Danzuso G. Leigheb G. 1 Leigheb G. 2 Lerario A. Lomuto M. Lopez F. Lopreiato R. Maggiulli V. Malara G. 1 Malara G. 2 Mattozzi C. Mavilia L. Mazzotta A. Menni S. 1 Menni S. 2 Nannipieri A. 1 Nannipieri A. 2 Nisticò S. P. Norat M. Noto G. Nucci V. Occella C. 1 Occella C. 2 Occella C. 3 Papi M. Papini M. 1 Papini M. 2 Piccolo D. Piemonte P. Pizzichetta M. A. Prete C. Pugliese A. 1 Pugliese A. 3 Puglise A. 2 Puglisi Guerra A. Rebora A. Ribuffo D. Ricci F. Ricciuti F. Romano I. Ruggiero G. Scarcella G. Schirripa V. 1 Schirripa V. 2 Siclari F. Sidari V. Stanganelli I. 1 Stanganelli I. 2 Strani G. F. Vagali B. Valenti G. Valenzano L. 1 Valenzano L. 2 Veller Fornasa C. Vena G. A. 1 Vena G. A. 2 Villa G. Zagni G. F. 1 Zagni G. F. 2 Zichichi L.
 
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