ABSTRACT

Libro degli ATTI su Dermeneutica.org (la rivista ufficiale dell'ADMG)
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Malattia di Darier: casi clinici
I. Romano, D. Fai

E’ una genodermatosi dovuta ad un’alterazione del gene 12q23-24.I, sebbene non siano rari i casi sporadici.
Sul piano clinico, la lesione elementare caratterizzante la malattia è la papula cheratosica di colorito roseo-brunastro, tendente alla confluenza, con localizzazione preferenziale a livello delle aree seborroiche e delle
pieghe. Interessati altresì gli annessi ungueali e le mucose.
La diagnosi è clinica (principale diagnosi differenziale con malattia di Hailey-Hailey e malattia di Grover) ed istologica.
L’approccio terapeutico deve tener conto della gravità del quadro clinico. In taluni casi la sola terapia topica
può risultare sufficiente. Nei restanti si ricorre ai retinoidi per os, alla PUVA terapia, alla ciclosporina.
Romano I., Fai D. 2