Le ittiosi
M. Paradisi

Le ittiosi rappresentano un vasto gruppo di disordini della cheratinizzazione (corneificazione), clinicamente caratterizzato dalla presenza di squame visibili su gran parte o tutta la superficie cutanea. Possono essere acquisite o genetiche. L’ispessimento dello strato corneo, tipico delle ittiosi, può derivare dall’aumento dell’attività proliferativa delle cellule basali o da difetti di adesione intercellulare per anomalie proteiche e/o lipidiche delle cellule epidermiche.
Le ittiosi di tipo genetico, già classificate in ittiosi volgare, ittiosi legata al cromosoma X, eritrodermia ittiosiforme bollosa, ittiosi lamellari congenite e ittiosi sindromiche, sono state di recente (1) oggetto di una nuova classificazione, che le distingue, essenzialmente su base clinica, in ittiosi sindromiche e non. Questa classificazione appare una importante “tappa intermedia” nel tentativo di giungere ad una classificazione “genetica” delle ittiosi e delinea alcuni percorsi diagnostici per giungere, ove possibile, alla diagnosi molecolare e prenatale.
Osservazioni su tale classificazione, sui problemi pratici nella gestione di un paziente con ittiosi e le nuove terapie in questo gruppo di genodermatosi costituiranno l’oggetto della comunicazione.

(1) Revised nomenclature and classification of inherited ichthyosis: results of the first Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009. Oji V, et Al. J Am Acad Dermatol, 2010