Pemfigo del cavo orale
C. Veller Fornasa
U.O. Dermatologia Ospedale San Bortolo, Vicenza

Tra le varie forme cliniche il Pemfigo volgare, oltre a essere il più comune, è quello che con maggiore frequenza dà origine a lesioni della mucosa orale. Infatti, pur essendo prevalentemente una malattia cutanea, nel 50-70% dei casi fa la sua prima apparizione proprio nella cavità orale, in quanto nelle fasi iniziali del pemfigo volgare si ha una produzione di autoanticorpi solo contro la desmogleina 3, di cui la mucosa orale è ricca e di conseguenza viene colpita per prima. Nelle fasi successive compaiono anche gli autoanticorpi contro la Dsg 1 (presente, insieme alla Dsg 3, specie a livello cutaneo) che determinano lo sviluppo delle bolle cutanee.
Le manifestazioni orali del PV sono in genere molto gravi e possono colpire qualsiasi zona della mucosa orale. La loro incidenza varia, a seconda delle casistiche riportate, dal 18% al 90% dei casi. Le lesioni, prevalentemente di tipo ulcerativo in quanto le bolle si rompono rapidamente, sono in genere localizzate a livello del palato molle, mucosa buccale e labbra, sedi sottoposte a maggior traumatismo e contatto con sostanze inducenti (es. aglio). Le lesioni tendono alla progressione se non adeguatamente trattate dando un ampio coinvolgimento della superficie mucosa con importanti rischi di sovrainfezioni e conseguente rallentamento della cicatrizzazione. Camacho-Alonso et al nel 2005 hanno proposto una scala di valutazione della gravità del pemfigo orale basata sull’estensione delle lesioni (grado 1: una sola localizzazione, grado 2: due sedi coinvolte; grado 3: tre o più sedi) e sull’entità dei sintomi (grado 1: asintomatico; grado 2: disagio aspecifico; grado 3: dolore).
La diagnosi di pemfigo volgare si basa su 3 insiemi indipendenti di criteri: clinici, istopatologici ed immunologici.