ABSTRACT

Libro degli ATTI su Dermeneutica.org (la rivista ufficiale dell'ADMG)
>>> Indice autori >>>
Malattia di Behçet
N. Aste
Clinica Dermatologica, Università di Cagliari

La malattia di Behçet (MB), descritta nel 1937 dal dermatologo turco Hulüsi Behçet, è una affezione infiammatoria cronica, ad andamento ricorrente, eziologia non chiara, che presenta come manifestazioni principali afte bipolari e uveite. Sebbene la MB sia presente in tutto il mondo le principali aree geografiche ad alto rischio sono, oltre la Turchia, il Giappone, l’Estremo Oriente e i paesi del Bacino del Mediterraneo. La malattia è rara nel bambino ed il suo esordio avviene generalmente in una fascia di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Il meccanismo patogenetico è sconosciuto, tuttavia la ripartizione geografica della malattia e la frequente associazione con gli antigeni HLA-B5 e B51 sottolineano l’importanza da una parte di fattori intrinseci genetici e dall’altra di fattori estrinseci ambientali. Lo spettro clinico della MB è particolarmente ampio con coinvolgimento, oltre che delle mucose e della cute, di numerosi organi ed apparati con esacerbazioni e remissioni ad andamento imprevedibile. Per quanto riguarda l’aspetto dermatologico della malattia, oltre le afte ricorrenti orali e genitali, sono presenti pseudofolicolliti, eritema nodoso, tromboflebiti superficiali, ipereattività cutanea aspecifica (patergia). La diagnosi di MB è basata su dei criteri che sono stati stabiliti dai diversi gruppi di studio e quelli che vengono utilizzati sono essenzialmente due: quello ”International Study Group of Behçet’s Disease” e quello del “Behçet Disease Reaserch Commitee of Japan”. La prognosi è condizionata dal coinvolgimento, più o meno severo, degli organi ed apparati interessati. Non esiste un trattamento curativo o di base. La scelta della terapia dipende dalle manifestazioni cliniche; la severità dell’interessamento sistemico giustifica il trattamento con cortisone e/o immunosoppressori. Recentemente, nelle forme resistenti alle terapie convenzionali, si sono mostrati efficaci i farmaci anti-TNF-α.

Aste N.