Mastocitosi cutanee
E. M. Difonzo, M. Arunachalam, M. Galeone, F. Scarfì
Dermatologia, Università di Firenze

In questo gruppo di rare affezioni rientrano diverse forme cliniche, associate o meno a impegno sistemico.
Una buona parte dei casi di mastocitosi cutanee interessa l’età infantile (esordio già nei primi mesi di vita) e si manifesta clinicamente con il quadro di mastocitoma o di mastocitosi maculo-papulosa, più nota con il termine di orticaria pigmentosa. Il mastocitoma è un nodulo di colore dal giallo al bruno, al marrone ricoperto da cute “a pelle di arancia”. La mastocitosi maculo-papulosa si caratterizza per la presenza di macchie, papule, e placche di colore variabile dal giallo (forma xantelasmoidea) al bruno scuro. In ambedue le forme è presente il segno di Darier (orticazione delle lesioni dopo confricazione) e prurito, spesso scatenato da traumi anche minimi. La mastocitosi dell’età infantile mostra regressione spontanea nella maggior parte dei casi e non si associa quasi mai ad impegno sistemico.
Le mastocitosi dell’adulto sono costituite dalla mastocitosi maculo-papulosa e dalla telangectasia macularis eruptiva perstans . Nella prima forma sono presenti piccole macchie o papule di colore rosso-bruno-giallastro che preferiscono il tronco e gli arti. A differenza della forma infantile il prurito è più intenso, i sintomi extracutanei sono più frequenti, così come l’impegno sistemico. La telangectasia macularis eruptiva perstans, rarissima, si caratterizza per la presenza di lesioni di forma irregolare di colore rosso brunastro con numerose teleangectasie. I reperti istopatologici (infiltrato linfoistioide a banda o nodulare nel derma superficiale con presenza di mastociti in sede interstiziale e perivascolare) permettono in molti casi la diagnosi differenziale con altre dermatosi, tra le quali l’orticaria, la pitiriasi lichenoide (acuta e cronica).
La conoscenza dei quadri clinici di mastocitosi cutanea è fondamentale per la diagnosi di una malattia che, come abbiamo detto, può associarsi ad importante impegno sistemico.